TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN - PHÒNG KHÁM NỘI TIM MẠCH

TỔNG QUAN TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN

Trong quá trình phát triển tim thai, bất cứ rối loạn nào xảy ra cũng có khả năng gây các dị tật tim bẩm sinh (TBS). Dị tật tim bẩm sinh nằm trong nhóm những dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, cho đến nay, tỷ lệ mắc TBS trên toàn thế giới là ∼ 9 trên 1000 trẻ sơ sinh.Tại Việt Nam, có khoảng 10.000 trẻ sơ sinh mắc tim bẩm sinh mỗi năm .

Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn không phải là một tình trạng hiếm gặp. Đây là bệnh nguy hiểm và có nguy cơ dẫn đến tử vong nếu không được phát hiện và điều trị sớm. Bệnh lý tim bẩm sinh ở người lớn được chia thành 2 nhóm: Nhóm những BN bị bệnh tim bẩm sinh được phẫu thuật sau sinh, có cơ hội lớn lên và phát triển; và nhóm những BN mắc bệnh tim bẩm sinh lúc nhỏ nhưng triệu chứng không rõ ràng, đến khi trưởng thành mới phát hiện có bệnh tim bẩm sinh.

Có nhiều các phân loại tim bẩm sinh người lớn như TBS có tím, TBS không tím hay TBS có luồng thông, TBS không có luồng thông hoặc phân loại dựa theo sự phức tạp của dị tật TBS đã hoặc chưa sửa chữa.

1. Phân loại

Bệnh TBS không tím	Bệnh TBS có tím
Thông liên nhĩ	Đảo gốc động mạch
Thông liên thất	Tứ chứng Fallot
Thông sàn nhĩ thất	Bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan
Hẹp phổi	Đảo gốc động mạch tự sửa chữa
Hẹp đường ra thất trái	Bệnh Ebstein nặng
Hẹp eo động mạch chủ
Tĩnh mạch phổi đổ về bất thường
Bệnh Ebstein

Phân loại theo độ phức tạp của giải phẫu

– Tim bẩm sinh giải phẫu đơn giản

– Tim bẩm sinh giải phẫu phức tạp trung bình

– Tim bẩm sinh giải phẫu phức tạp nhiều

2. Triệu chứng bệnh tim bẩm sinh người lớn

- Tiền sử

Tiền sử gia đình có người bị tim bẩm sinh ( TBS) hay mẹ đẻ có tiếp xúc với độc chất khi mang thai. Nghi ngờ bị tim bẩm sinh khi chẩn đoán trước sinh hoặc khi sinh, tiền sử lúc nhỏ viêm phổi nhiều đợt. Phẫu thuật hoặc can thiệp tim trước đây.
- Triệu chứng cơ năng
Khó thở: khó thở khi gắng sức, khó thở khi leo cầu thang, khi đi bộ đường

bằng, khó thở khi nằm.

Đau ngực: Các yếu tố tăng/giảm đau, triệu chứng đi kèm khi đau. Tính chất đau ngực, mức độ đau ngực, hướng lan, tần suất.
Ngất
Hồi hộp trống ngực: Khởi phát, thời gian kéo dài , Xảy ra trước cơn ngất/đau ngực. Khai thác tần số tim, tính chất nhịp trong cơn xuất hiện khi nào, khi vận động hay nghỉ ngơi.

3. Cận lâm sàng

Siêu âm tim

Siêu âm tim vẫn là phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn có giá trị nhất đánh giá bệnh lý TBS. Các phương pháp bao gồm như Siêu âm tim chế độ M mode, hai chiều và ba chiều (3D),.. đều được sử dụng để đánh giá hình ảnh, sự bất thường và các thay đổi chức năng trong đánh giá hình thái hệ tim mạch

Siêu âm tim cung cấp các thông tin về giải phẫu tim, sự liên hệ giữa tâm nhĩ và tâm thất, van tim và liên hệ giữa các tâm thất với các động mạch lớn.

Hình ảnh thông liên nhĩ

Điện tim

– Các dấu hiệu giãn buồng nhĩ hoặc phì đại tâm thất. Đánh giá block nhánh trái, phải, rối loạn nhịp.

XQ ngực

– X-quang ngực là thăm dò đơn giản nhưng rất giá trị ở bệnh nhân TBS.

– Đánh giá tỷ số tim/ngực.

– Đánh giá tưới máu phổi.

Cộng hưởng từ tim

Hiện nay CMR là phương pháp chụp ảnh tiêu chuẩn vàng và là một giải pháp thay thế khi siêu âm tim không thể thu được đủ chất lượng hoặc được sử dụng như một phương pháp thứ hai khi siêu âm tim chưa rõ ràng hoặc không rõ ràng.

Chụp cắt lớp vi tính

Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) có độ phân giải không gian cao và thời gian tiến hành nhanh phù hợp để phân tích hình ảnh các mạch máu lớn, động mạch vành, động mạch tuần hoàn bên và các bệnh lý của nhu mô phổi.

Ttest gắng sức tim phổi.
Thông tim
Các dấu ấn sinh học

Các loại dấu ấn sinh học khác nhau bao gồm các hormone thần kinh và các dấu hiệu của tổn thương cơ tim (troponin có độ nhạy cao) hoặc các yếu tố viêm (protein phản ứng C có độ nhạy cao). Trong số các hormone thần kinh, peptide natriuretic [peptide natriuretic loại B (BNP) và N-terminal-pro-BNP (NT-pro-BNP)] được nghiên cứu nhiều và có trị ở bệnh nhân ACHD. Chúng có giá trị tiên lượng quan trọng, nhưng ít hữu ích trong chẩn đoán suy tim trên các tổn thương tim khác.